如何发现和诊断肺动脉高压

张铮

肺动脉高压的症状无特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适。随着肺动脉压的升高，症状逐渐加重，出现全身症状。

肺动脉高压的早期体征和诊断

肺动脉高压患者的明显体征是口唇发青、头晕、胸闷。所以，出现这些情况的时候要尽早去医院。肺动脉高压的早期诊断非常重要，对预后有非常积极的影响。

患者到医院治疗后，根据病史、症状、体征判断，可以做哪些检查来诊断或排除肺动脉高压？

第一，心电图是性价比高的检查，方便，可以看到心脏有没有其他异常。肺动脉高压心电图可显示肺P波、ORS电轴右偏、右心室肥大、右束支传导阻滞、QTC间期延长等。但心电图对肺动脉高压诊断的敏感性较低，心电图正常不能排除肺动脉高压。心电图异常常见于重度肺动脉高压。右心室肥大对新诊断的肺动脉高压患者有帮助，对预后有预测价值，但其筛查肺动脉高压的敏感性和特异性较低。可见晚期室上性心律失常，尤其是心房扑动和心房颤动很少见。房性心律失常影响心输出量，加重病情。

其次，肺动脉高压患者的胸部X线显示肺动脉段膨出，中央肺动脉扩张，与细长或截短的外周肺动脉形成鲜明对比，呈“残根”征，右心房、右心室增大。x线胸片有助于筛查肺动脉高压的病因，如左心、肺疾病、先天性心脏病和栓塞性疾病等。它有相应的成像特征。但需要注意的是，肺动脉高压的严重程度与胸片的异常程度并不完全一致，胸片正常并不能排除肺动脉高压。

第三，肺功能检查对肺动脉高压的病因诊断有很高的价值。对于肺部疾病引起的肺动脉高压，可以根据第一秒用力肺活量、用力肺活量、肺总容量、一氧化碳弥散量来区分阻塞性、限制性和混合性肺疾病。胸廓畸形、胸膜增厚与肺间质疾病相关的肺动脉高压，肺功能相似，均可表现为肺容积减少。动脉性肺动脉高压，由于血管张力增加，肺组织僵硬，可表现为轻度限制性通气功能障碍，同时也可因肺小动脉扩张压迫末端呼吸道或肺泡而引起轻度气道阻塞。多数肺动脉高压患者弥散功能轻度或中度下降。阻塞性气道疾病和神经肌肉疾病的特征可能是低氧血症和高碳酸血症。如果低氧血症与疾病程度不匹配，应考虑动静脉分流术。轻度肺动脉高压的动脉血气分析可完全正常，重度肺动脉高压可出现过度换气，表现为二氧化碳分压降低和低氧血症。肺功能测量和动脉血气分析不仅有助于发现潜在的气道或肺部疾病，而且与肺动脉高压的严重程度有关。肺动脉高压患者二氧化碳分压越低，过度通气越严重，预后越差。然而，氧分压和预后之间没有明确的相关性。

第四，超声心动图可用于肺动脉高压的诊断和筛查、病因鉴定和心功能评估。根据静息时超声心动图测得的三尖瓣返流峰值速度等指标，可以评估肺动脉高压的可能性，可以用低、中、高可能性来表示。根据临床表现和超声心动图评估肺动脉高压的可能性，判断是否需要右心导管术。对于有症状的患者，可以根据超声心动图进一步评估肺动脉高压的可能性。超声心动图有助于确定肺动脉高压的原因，如冠心病和左心疾病。经食管超声对某些冠心病的诊断更准确。超声心动图在评价心功能方面有很好的价值，如根据三尖瓣环收缩期位移、右心室心肌作功指数、左心室偏心指数、右心房面积等评价患者右心功能。，并预测预后。

五、放射性核素肺通气/灌注显像(肺V/Q显像)是判断肺动脉高压患者是否存在肺动脉狭窄或闭塞性疾病(包括栓塞性疾病)的重要检查方法。如果肺段存在灌注缺损，且与通气显像不符，应考虑肺动脉狭窄/闭塞的可能性。肺动脉高压的肺V/Q成像可能正常，也可能存在非节段性灌注缺损。对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压的筛查，V/Q成像比CT肺动脉造影更敏感。如果V/Q显像正常或偏低，基本可以排除CTE肺动脉高压(敏感性90% ~ 100%，特异性94% ~ 100%)。但V/Q显像容易出现假阳性，尤其是存在严重的心肺疾病时，需要通过其他检查进行鉴别。

第六，CT可显示右心室、心房和肺动脉的扩大，通过测量肺动脉与升主动脉的直径比可评估肺动脉高压的可能性。高分辨率CT(HRCT)也有助于筛选肺动脉高压的原因。在由肺部疾病引起的肺动脉高压患者中，HRCT可以检测肺部病变，例如肺气肿、肺大疱和肺纤维化。对于皮皮影音/PCH患者，HRCT可发现小叶中心弥漫性毛玻璃样结节，小叶间隔增厚，纵隔淋巴结肿大等征象。

第七，心血管磁共振成像可以直接评估右心室的大小、形态和功能，无创评估血流量，包括心输出量、每搏输出量和右心室质量。磁共振血管造影可能有助于确定肺血管阻塞的原因，特别是对孕妇或对碘造影剂过敏的人。心血管磁共振成像无创、可重复，右心功能评价与RHC一致，可作为基线和随访时判断肺动脉高压严重程度的手段。

肺动脉高压诊断的金标准

诊断肺动脉高压的金标准是右心导管检查，这是诊断和评估肺动脉高压的标准方法。右心导管可获得血流动力学数据，包括右心房压、右心室压(收缩压、舒张压、平均压)、肺动脉压(收缩压、舒张压、平均压)、肺动脉楔压、心输出量、混合静脉血氧饱和度、肺血管阻力等。有助于判断是否存在无意的左向右分流，评估对肺血管扩张剂的反应，制定治疗策略。

虽然右心导管检查是一种创伤性和侵入性检查，操作过程复杂，难以重复，风险大，但由于能直接获得准确可靠的血流动力学数据，排除部分器质性疾病，帮助查找肺动脉高压的病因，因此仍是诊断肺动脉高压的金标准。

诊断病因

肺动脉高压确诊后，需要进一步确定病因，这是针对性有效治疗的基础。

首先要判断肺动脉高压是不是左心疾病引起的。左心疾病是肺动脉高压的常见原因。左心室收缩和舒张功能障碍和/或左心瓣膜疾病是导致肺动脉压力增加的最常见的左心疾病。左心引起的肺动脉高压最大的临床特点是不同于其他类型的肺动脉高压，这是左心存在的临床证据。这些患者通常伴有许多左心疾病的高危因素和体征，如年龄大于65岁、肥胖、高血压、冠心病、糖尿病、房颤、左束支传导阻滞、心血管介入和左心扩大。根据左心的体征可以预测左心的可能性。如果无法区分是左心引起的肺动脉高压还是左心引起的肺动脉高压，建议将患者转诊到肺动脉高压中心进行治疗。

其次，当肺部疾病和/或缺氧引起肺动脉高压时，其症状不典型，常被与肺部疾病本身引起的胸闷、呼吸困难症状重叠掩盖。随着病情的进展，在肺部疾病体征的基础上可能出现肺动脉高压和右心衰竭的体征。对于临床怀疑肺动脉高压的肺部疾病患者，需要进一步检查肺动脉高压。超声心动图是筛查肺部疾病和/或缺氧性肺动脉高压的最佳无创性方法。

第三，判断是否是慢性血栓栓塞性肺动脉高压。慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断可通过进一步检查来确诊，包括肺V/Q成像、CTPA、MRPA、RHC和肺动脉造影等。