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白血病患者会有什么症状(白血病的症状吗)

黄建祎 储真真白血病是因造血干或祖细胞在分化过程中的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。其主要表现为异常的血细胞及原始细胞在骨髓或其他造血组织中进行性、失控的异常增殖,浸润全身各脏器组织,使正常的血…

黄健一楚甄珍

白血病是由造血干/祖细胞在不同分化阶段的分化阻滞、凋亡紊乱和恶性增殖引起的一组造血系统异质性恶性肿瘤。其主要表现为异常的血细胞和原始细胞在骨髓或其他造血组织中以进行性的、不受控制的方式增殖,浸润全身所有器官和组织,使正常的血细胞生成减少,外周血白细胞的质和量发生异常变化,导致贫血、出血、感染等临床表现。

白血病根据细胞来源不同可分为髓系白血病和淋巴细胞白血病两个亚型。这两种亚型又可分为急性型和慢性型。

急性白血病的细胞分化停滞在早期,多为原始细胞和早期幼稚细胞。病情发展迅速,自然病程只有几个月。白血病细胞在骨髓等造血组织中增殖积累并渗入器官组织,抑制正常造血。临床表现为急性起病、贫血、发热、出血、感染、肝脾肿大、淋巴结肿大、骨痛(特别是胸骨压痛)和各器官浸润。

慢性白血病的特点是起病缓慢,症状无特异性,逐渐加重。大多数患者开始时都处于慢性期。可以对患者的造血症状和体征进行治疗。临床表现为乏力、乏力、厌食、低热、多汗、体重减轻、上腹部不适、脾肿大。我们可以看到由偶发性出血、栓塞和白血病细胞增多引起的相关症状。

此外,白血病还可能出现髓外浸润,髓外浸润是指在骨髓以外的组织或器官中发现白血病细胞浸润的证据。常见的有神经系统、骨骼和性腺的浸润。

全身性中枢神经系统浸润性白血病(CNSL)又称“脑白血病”。蛛网膜和硬脑膜浸润最常见,也可见于脑实质、脉络丛和脑神经。它可以发生在白血病病程的任何阶段。约2%的急性白血病患者初诊时有中枢神经系统受累;如果不预防中枢神经系统白血病,70%的急性淋巴细胞白血病(ALL)、20% ~ 40%的儿童和5%的成人急性髓细胞白血病(AML)患者可能发展为脑白血病。轻症患者无症状或仅有轻微头痛,脑脊液压力增高。严重的脑膜炎是典型的。值得指出的是,脑白血病没有发热症状。脑脊液检查显示压力增加,细胞计数增加甚至混浊,蛋白质增加,糖减少。白血病细胞可以通过离心沉降涂片染色来检测。

①蛛网膜增生中的白血病细胞影响脑脊液循环,引起颅内压增高和交通性脑积水,可导致头痛、恶心、视力模糊、视盘水肿和外展肌麻痹。

②神经根浸润可引起脑神经麻痹,尤其是通过脑神经孔ⅲ和ⅶ。视神经的直接压迫和浸润会导致失明。

③视网膜浸润可导致盲点,可通过眼底检查确诊。

④当外周血原始细胞数量明显增多[> (50 ~ 75) × 109/L]时,常引起白细胞增多。多见于急性髓系白血病(AML)和慢性髓系白血病(CML)。大量白血病细胞聚集在小血管和血管周围的脑实质,导致小血管阻塞和出血性梗死,常发生在大脑半球,小脑、脑干或脊髓很少发生。中风的临床表现为,患者头痛、轻瘫,很快陷入昏迷,常导致死亡。

⑤脑膜浸润发生于白血病,多为弥漫性,但偶见髓样肉瘤引起的脊髓压迫。

口腔黏膜可引起牙龈肿胀或巨舌,多见于AML-M4和AML-M5。白血病牙龈炎常引起继发感染、出血,甚至继发口干症。

皮肤浸润表现为白血病皮疹、结节、斑块和溃疡。白血病丘疹为淡紫色丘疹,常瘙痒,尤其是急性髓系白血病中的AML-M4和M5。皮肤病变的活检或打印有助于诊断。皮肤感染常见,表现为蜂窝组织炎,往往体积较大,发展迅速。最常见于面部,多由革兰氏阳性菌引起。病毒性皮炎常发生在化疗期间或之后,尤其是单纯疱疹和带状疱疹。髓样肉瘤可发生在皮肤和乳房。Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮肤病,发病率约为10%,可能是由于白血病细胞抗原在皮肤上沉积所致。

呼吸系统急性白血病的肺部表现可由感染、浸润和白细胞淤积引起。5%的患者在首次诊断时发现肺部浸润,50%在尸检时发现。急性髓系白血病是最常见的肺部浸润,多位于肺泡隔,尤其是血管和细支气管周围。但肺栓塞和肺梗死少见,少数病例可出现空洞。肺门和纵隔淋巴结肿大率分别为27%和36%。渗出性胸膜炎和因浸润引起的血性胸腔积液常见于急性淋巴细胞白血病(AML-M5),并可与结核病共存。肺白质淤积可导致呼吸窘迫综合征,主要见于白细胞偏高的急性白血病患者,死亡率高。

尸检报告心肌、心包浸润可达35%,多见于急性淋巴细胞白血病。只有5%的患者有临床症状,可表现为心肌炎、心律失常、心力衰竭,偶尔有心包炎。

和胸骨下端压痛是白血病的常见症状。急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)分别占11%和2%。慢性脊髓病经常引起明显的骨痛。骨痛的发生可归结为:①白血病细胞影响骨膜;②不明原因的骨梗死和骨髓坏死;③高尿酸血症引起的痛风发作;④溶骨性脊髓肉瘤等。骨骼病变可以通过x光片、骨骼扫描和其他检查来诊断。骨髓坏死并不少见,在急性淋巴细胞白血病患儿中容易发生。关节肿胀常见于儿童,常误诊为风湿性或类风湿性关节炎,也可出现继发性痛风性关节炎。

性腺浸润占4% ~ 27%。约2%的急性淋巴细胞白血病初诊时有睾丸白血病。目前,由于中枢神经系统白血病的有效防治,睾丸白血病成为髓外复发的第二个部位,尤其是白细胞明显升高者,更易发生急性淋巴细胞白血病。睾丸白血病可无症状,通常为双侧或单侧弥漫性肿胀,质硬不透明,可通过局部穿刺或活检确诊。卵巢白血病很少见。急性白血病患者偶尔可见阴茎异常勃起,可能与海绵体内白血病细胞栓塞有关。

约25%的胃肠道患者在确诊白血病时有白血病浸润,但临床表现少见。即使有症状,也与浸润程度不相称,如腹痛、腹泻、消化道出血、黏膜炎症、肠梗阻等。

电解质紊乱①低钠血症常见,可由环磷酰胺、长春新碱等原发或化疗药物引起抗利尿激素分泌过多的继发性综合征引起。②白血病细胞大量解体时常见高钾血症,甚至导致心脏骤停。在AML-M4和AML-M5中发现低钾血症,在这些白血病患者中,肾小管损伤是由血清溶菌酶增加引起的。抗生素引起的肾病和肠道功能障碍也会引起低钾血症。③高钙血症的出现往往预示预后不良,患者出现乏力、嗜睡、恶心、烦渴等精神症状,常伴有骨痛、骨质疏松、溶骨性病变和病理性骨折。高钙血症伴多尿和排钾可引起代谢性碱中毒,低钙血症也是白血病化疗的严重并发症。④高镁血症常见于白血病活动期。⑤代谢性酸中毒常由乳酸堆积引起,多见于急性白血病活动期,由大量白血病细胞无氧糖酵解引起;也有深部真菌感染等并发症的报道。值得注意的是,急性白血病化疗后大量白血病细胞被杀死,大量细胞内容物释放到血液中,可引起急性溶瘤综合征。电解质紊乱,如高磷、高钾、低钙、高尿酸血症、少尿、急性肾衰竭等。也可能发生,这可能导致患者迅速死亡。

其他白血病的肾脏浸润率可达52%。白血病细胞可浸润甲状腺、胰腺、下丘脑和垂体后叶,可并发糖尿病、低血糖或尿崩症。低血糖也可能是外周血中大量白血病细胞“偷”血糖所致。高尿酸血症是急性白血病最常见的代谢紊乱。由于白血病细胞处于高代谢状态,尿酸可升高,特别是诱导缓解化疗后,大量白血病细胞解体,导致血浆尿酸浓度明显升高。大量尿酸随尿液排出,导致严重肾病,甚至急性肾衰竭。

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