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不同类型的肺动脉高压有不同的治疗方案。对于病情稳定的患者,可以使用药物治疗。但药物治疗无法根治肺动脉高压,一般属于长期持续治疗。不同类型肺动脉高压的治疗方案描述如下。
I型:动脉性肺动脉高压。
首先,要建立良好的社会心理支持。良好的心态可以对患者的治疗起到积极的作用。其次,患者应避免去高海拔地区,最好居住在海拔1500m以下的地区。世卫组织功能ⅲ~ⅳ级,动脉氧分压低于60mmhg的动脉性肺动脉高压患者,建议乘飞机旅行时吸氧空。此外,在药物治疗的同时,应在专业医生的指导下进行运动康复训练。
基础治疗
1.抗凝治疗。动脉性肺动脉高压患者尸检发现,半数以上有血栓形成。因此,抗凝治疗关系到预后的改善。
2.利尿剂。动脉性肺动脉高压患者的失代偿性右心衰竭会导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、多糜烂性腔积液等。利尿剂可以改善上述情况。
3.氧气疗法。然而,没有随机对照研究证实动脉性肺动脉高压患者受益于ltot。
4.地高辛和其他心血管药物。地高辛可增加心肌收缩力,改善心输出量。
5.贫血的治疗。研究表明,铁缺乏与动脉性肺动脉高压的严重程度和预后有关。
特殊疗法
1.钙离子检测器。建议急性血管反应试验阳性的患者接受充分的CCBs治疗。心率慢者考虑硝苯地平和氨氯地平,心率快者首选地尔硫卓。对于其他类型的动脉性肺动脉高压患者,急性血管反应试验不能预测CCBs的远期疗效,不建议使用CCBs。
2.内皮素受体拮抗剂。内皮素在动脉性肺动脉高压的发病中起重要作用。治疗动脉性肺动脉高压的效果可以通过干扰内皮素通路来实现。内皮素拮抗剂包括波生坦、安立升坦、莫西坦、西地那非等。其中西地那非俗称伟哥,钟南山院士曾呼吁将其纳入医保,用于治疗肺动脉高压。研究表明,西地那非能显著改善患者的6MWD、世卫组织功能分级和血流动力学。国内研究表明,西地那非可以改善动脉性肺动脉高压患者的运动耐量和血流动力学。与传统治疗相比,西地那非可以提高动脉性肺动脉高压患者的1年、2年和3年生存率。
3.可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。它具有血管扩张和抗重塑作用。
4.前列环素类似物和前列环素受体激动剂。具有强大的血管扩张作用,是目前最强的内源性血小板聚集抑制剂。具体药物包括依前列醇、伊洛前列素、托前列地尔、司来帕格等。
靶向药物联合治疗。
动脉性肺动脉高压是一种进行性疾病,延迟治疗(达到低危状态)可能会影响患者的长期预后。建议开始动脉性肺动脉高压的联合治疗,尽快达标。
球囊房间隔造口术
球囊房间隔造口术是用球囊建立心房内右向左分流,可降低右心压力,增加左室前负荷和心输出量,改善全身氧的转运,降低交感神经兴奋性。
肺移植
肺动脉高压肺移植5年生存率为45% ~ 50%,生活质量明显提高。因此,当初始综合治疗仍无效时,应尽早进行肺移植术前评估。肺间质疾病和肺多毛细血管瘤缺乏有效的治疗药物,因此在诊断的同时应评估肺移植。
移植评估标准:(1)包括前列环素类似物在内的药物联合治疗至少3个月,仍为WHO功能分级Ⅲ或Ⅳ级;(2)心脏指数15毫米汞柱;(4)6MWD
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